Demencias

La demencia es un síndrome caracterizado por la presencia de deterioro cognitivo persistente que interfiere con la capacidad del individuo para llevar a cabo sus actividades laborales o sociales.

La demencia puede ser definida como un síndrome caracterizado por la presencia de deterioro cognitivo persistente que interfiere con la capacidad del individuo para llevar a cabo sus actividades profesionales o sociales, es independiente de la presencia de cambios en el nivel de conciencia (es decir, no ocurre debido a un estado confusional agudo o delirio) y es causada por una enfermedad que afecta al sistema nervioso central. La demencia es una enfermedad adquirida como el término deterioro deja en claro. Es un síndrome que puede ser causado por muchas enfermedades y aunque a menudo tenga evolución lenta, progresiva e irreversible, puede instalarse de manera aguda o subaguda y ser reversible con el tratamiento específico de la enfermedad que la causa, cuando este es disponible y administrado precozmente 

(Cummings & Benson, 1992; Whitehouse, 1993)

Para clasificar una demencia es necesario, en primer lugar, establecer si existe alguna enfermedad sistémica que la justifique, si puede ser atribuida a patología cerebrovascular o si, por el contrario, es producida por un proceso neurológico de carácter lentamente progresivo y de naturaleza degenerativa. 

La causa de las demencias degenerativas primarias es básicamente desconocida en la actualidad, aunque los últimos avances en genética y biología molecular están jugando un papel importante para comprender le etiopatogenia de dichas enfermedades.

 A pesar de la heterogeneidad individual y etiológica del síndrome de demencia, se han identificado dos patrones clínicos que, aunque controvertidos en los últimos años resultan útiles desde un punto de vista clínico, ya que facilitan un acercamiento sistemático al diagnóstico diferencial.

El primer patrón incluye las demencias corticales como la enfermedad de Alzheimer. Se caracteriza por la afectación fundamental del lenguaje, la memoria (principalmente memoria explícita), praxias, gnosias y razonamiento abstracto. El otro patrón lo forman las demencias subcorticales (incluyen trastornos como la enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, parálisis supranuclear progresiva, etc.) y se distinguen fundamentalmente por síntomas clínicos que implican afectación de los ganglios basales, de ciertos núcleos talámicos y del tronco cerebral. Desde una perspectiva de la anatomía funcional, el núcleo estriado, el globo pálido, el tálamo anterior y medial y la sustancia negra mesencefálica están interconectados con regiones de la corteza prefrontal en una serie de circuitos que tienen implicaciones comportamentales

 Déficit cognitivos similares pueden resultar de lesiones en cualquier localización de estos circuitos o reflejar disfunción de éstos, ya sea a nivel cortical o subcortical, como ocurre en la demencia frontotemporal. Por tanto, podríamos incluir en una tercera categoría los procesos mixtos corticales-subcorticales, como la demencia por cuerpos de Lewy, degeneración corticobasal, algunas demencias vasculares y por virus lentos, que típicamente producen síntomas atribuibles a disfunción de estructuras corticales y subcorticales.

Alexander, GE., Delong, MR., Strick, PL. "Parallel organization of functional circuits linking basal ganglia and cortex". Annu Rev Neurosci, 1986; 9: 357-381. 

Cummings, JL. "Frontal-subcortical circuits and human behavior". Arch Neurol, 1993; 50: 873-880.